La maladie de Charcot ou Sclérose latérale amyotrophique est la maladie du motoneurone la plus fréquente. Il existe deux types de motoneurones : les neurones moteurs centraux qui transmettent les commandes motrices du cerveau (cortex moteur) jusqu’à la moelle épinière, et les motoneurones à proprement parler, localisés dans la moelle épinière, qui font parvenir l’information depuis la moelle épinière jusqu’aux muscles.
Le rôle du système immunitaire dans la maladie est particulièrement exploré. Une particularité des motoneurones est d’être entourée à la fois par les cellules microgliales, les cellules immunitaires spécifiques du système nerveux central, au niveau de la moelle épinière, et par des macrophages, un type de cellules immunitaires circulant dans le reste de l’organisme, au niveau du nerf, la partie du motoneurone sortant de la colonne vertébrale pour connecter le muscle.
